Hemoglobin, Kanın Boya Maddesi

Hemoglobin, alyuvarlara kırmızı rengini veren hematin ile globinin bileşiminden oluşan bir proteindir. Hemoglobin, hücrelerden aldığı kartondicksidi de akciğerlere iletir. He­moglobinin yapısında demir de vardır. Bu nedenle demir eksikliğinde kansızlık mey­dana gelmektedir. Normalde kanda 14-18 gr/100 mi. hemoglobin bulunur. İdrarda hemoglobin normal olarak yoktur. Bazı has­talıklarda, yanıklarda, soğukta idrarda gö­rüldüğünde hemoglobinüri söz konusudur. Hemoglobin miktarını ölçmek için çeşitli yöntemler geliştirilmiştir. Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin yüzdesi ve kanda­ki hemoglobin miktarı kanın bileşiminin normal olup olmadığını anlamak için ölçü­lür. Normalden az bulunması kansızlığın çeşitli türlerini belirler. Sarılık hastalığın­da kırmızı hücrelerin yıkıma uğraması söz konusudur. İdrarda hemoglobinin parça­lanma ürünlerinden bilirubinin bulunması teşhise yardımcı olur.
Ayrıca hemoglobinin yapısındaki bozukluk­lar, yani anormal hemoglobinlerin varlığı doğuştan bazı kan hastalıklarına (Talase-mi, orak hücreli anemi) neden olmaktadır. Sonradan meydana gelen hemoglobin bo­zukluklarında ise porfirin denilen bir mad­de idrarla bol miktarda atılır ki, bu duru­ma porfirinüri denir. Kurşun zehirlenmesi, kanser, Hodgkin hastalığı, sistemik infek-siyonlar, malarya, ilerlemiş karaciğer has­talığı, pernisiyöz anemi ye hemolitik anemi gibi durumlarda porfirinüri görülür.
Hemoglobinin yapı elemanı olan porfirinin doğuştan bir hastalık olarak idrarda görülmesi ise porfiria denen hastalığı mey­dana getirir. Bu hastalıkta kclik tarzında zaman zaman gelen karın ağrıları ve bazı sinir bozuklukları vb. gibi belirtiler vardır. Krizler sebepsiz başlayabileceği gibi bazı ilaçlar da (Barbituratlar, östrojenler, ergo bileşikleri ve sulfonarnidler) krizlere neden olabilir.