Hemofili, Kanama Hastalığı

Kanın pıhtılaşmasının geciktiği veya hiç olmadığı, sürekli kanamanın yaşamı tehdit ettiği bir hastalıktır. Normal insanlarda vücut yüzeyi yaralandığında kan akmaya başlar. Fakat 5-6 dakikada pıhtılaşarak yaranın üstünü örter. Hemofilide ise kan tamamen pıhtılaşmaz ve hasta önemsiz bir yaradan bile çok miktarda kan kaybe­debilir. Kanın pıhtılaşma yeteneğinin olma­yışı kan içinde bazı faktörlerin eksikliğine bağlıdır. Bu hastalıktan AB.D.’de 20.000 ile 40.000 insanın etkilenmesi hastalığın çokluğu hakkında bir fikir verebilir.
Hemofili, ilk olarak 11. yüzyılda bir Arap doktoru olan Ebul Kasım tarafından bulun­du ve «kanama hastalığı» olarak adlandı­rıldı. 1803’de John C. Otto bunun bir kalı­tım hastalığı olduğunu, kadınları etkileme­diğini, fakat annelerden çocuklara geçti­ğini saptadı. Taşıyıcı denilen bu kadınlar­da hastalığın hiçbir belirtisi yoktur. Ancak genler taşıyıcının oğluna geçerse, çocuk hemofiîik olacaktır ve bu hastalığı çocuk­ların getirecektir. Eğer genler kız çocu­ğuna geçerse, kız bir taşıyıcıya dönüşecek yani hastalığın hiçbir belirtisini gösterme­diği halde hastalığı ilerki nesillerine taşı­yacaktır. Ta­ze kan veya depolanmış plazma nakli pıh­tılaşma süresini normale yaklaştırabilir.
Son araştırmalarla hemofili hastalığının iki tipte olduğu anlaşılmıştır. Hemofili A’da eksik olan VI!! faktördür. Hemofili B’de ise eksik olan IX faktördür, Hastalığa bu fak­törün adı verilerek Christmas hastalığı da denmektedir.