Hematoloji ve Kan Hastalıkları

Vücudumuzda dolaşan kan hakkındaki bil­gileri ve onun hastalıklarını öğreten bilgi dalına hematoloji denir. Kan, plazma denilen bir sıvı içinde bulunan birtakım hücrelerden oluşmuştur. Kan, ke­mik iliğinde, hemopoetik denilen kan yapı­cı hücrelerde ve eritropoetin adı verilen bir faktörün etkisiyle yapılmaktadır. Anî kanamalar, hemoliz ve atmosfer oksijenin­de meydana gelen düşmeler eritropoetin seviyesini yükseltmektedir. Ayrıca C vitamini, bakır ve çinkonun da eritrosit yapı­mını olumlu yönde etkilediği anlaşılmıştır. Eritrositlerin fonksiyonu akciğerlerden vü­cut hücrelerine oksijen taşımak ve doku­lardaki korbondioksidi akciğerlere götürmek şeklinde özetlenebilir. Alyuvarlardaki hemoglobin denen bir protein oksijenle bir­leşerek oksihemoglobine dönüşmekte ve oksijeni dokulara iletmektedir. Daha sonra dokulardaki karbondioksitle birleşerek karboksihemoglobin şeklinde akciğerlere dön­mekte ve karbondioksidi alvecl boşluğuna atmaktadır. Kan hastalıklarında en sık rastlanan belir­ti kansızlıktır. Anemi dediğimiz bu durum alyuvarların veya hemoglobinin azalması anlamına gelir. Sonuç olarak kanın oksi­jen taşıma yeteneği azalmaktadır. Aslında kansızlığı bir hastalık gibi değil, birçok hastalıkların belirtisi olarak görmek daha doğrudur. Çünkü kanın kendisine ait ol­mayan başka hastalıklarda da anemi gö­rülebilir. Bu hastalıklar üremi, karaciğer sirozu, hipotircidizm ve kronik infeksiyonlardır. Demir eksikliği büyük bir olasılıkla en sık görülen kansızlık nedenidir. Vücudumuzda bulunan 4 g. kadar demirin eksikliği erken devrelerde farkedilmez, ancak depo demi­ri ileri derecede azaldıktan ve anemi orta­ya çıktıktan sonra anlaşılabilir. Belirtileri arasında yorgunluk, halsizlik, çarpıntı, ne­fes darlığı, iştahsızlık, dil yanması ve ka­bızlık en sık görülenlerdir.
Ağız yoluyla fazla miktarda demir almak, çok sayıda kan nakli yapılmış olmak gibi durumlarda vücutta demir birikir ve özel­likle karaciğerde toplanır. Bu durum doğal bir metabolizma bozukluğu olarak da mey­dana gelmekte, deri bronz bir renk almak­ta ve karaciğer ve dalak büyümektedir. Bu gibi durumlarda hemosideroz veya hemokromatoz söz konusudur. Hastalık iler­ledikçe pankreasın bozulması sonucu şe­ker hastalığı da görüldüğünden bu duruma bronz diyabet adı da verilir.
Folik asit ve BrJ vitamini alyuvarların oluş­masında etken oldukları için bu iki mad­denin eksikliğinde eritrositler kemik iliğin­de tam olgunlaşmadan yani megoblast de­nilen anormal eritrositler şeklinde meyda­na gelmektedir. Pernisiyöz anemi denen bu kansızlık tipinde hücreler normalden büyük olduğu için makrositer anemi adı da verilir.
Alyuvarların Ömürleri 120 gün kadardır. Yaşlanan alyuvarların direnci azalmakta ve sonunda parçalanmaktadır. Parçalanan alyuvarların karaciğer, dalak ve kemik iliğindeki retikulo endotel sistem (R.E.S.) hücreleri tarafından ortadan kaldırıldığı, hemoglobinin de bilirubin haline dönerek plazmaya geçtiği kabul edilmektedir.
Eritrositlerin yıkımının artması ve eritro­sit ömrünün azalması sonucu meydana ge­len kansızlıklara hemolitik anemiler denir. Hemolitik kansızlıklar bazan eritrositlerin kendilerinde bulunan kusur dolayısıyla ömürlerinin kısalması sonucu oluşurlar. Herediter sferositoz, paroksismal gece hemoglobinürisi, enzim eksikliğine bağlı kan­sızlıklar, talasemi, orak hücreli kansızlık gibi hastalıklar bu gruptandır. Bazı hemo­litik kansızlıklar ise dışarıdan bir etkenle eritrositlerin parçalanması yani hemolizi ile meydana gelirler. Alyuvarların dış ne­denlerle hemolize uğraması, antikorlara, enfeksiyonlara, kalp hastalıklarına, fizikoşimik nedenlere ve dalağın fazla çalışma­sına yani hipersplenizme bağlı olarak son­radan meydana gelen hastalıklar sonucu­dur.
Alyuvarların artması da bir hastalık belir­tisidir ve genel olarak polisitemi adını alır. Eritrosit sayısının 6 milyonun üzerine çık­tığı, yüz, kol ve bacakların vişne kırmızısı rengini aldığı hakiki polisiteminin yani Vaquez hastalığının sebebi belli değildir. Has­talığın tedavisinde kan alma (flebotomi) veya sitostatik ilaçlar (Myleran) kullanıl­maktadır.
Kanın akyuvarları yani iökositler kemik ili­ği lenf bezleri ve dalak gibi organlarda üretilirler. Yaşama süreleri oldukça kısa­dır. Bazı lökosit.çeşitlerinin ömrü 14-23 gün kadardır. Lökcsitlerin en önemli görevi vü­cudu enfeksiyonlara ve benzer dış etken­lere karşı korumaktır. Bu görevi yapmak için aralarında işbölümü vardır.
Lökositlerin 1 mm3 kandaki miktarı 4-10 bin arasındadır. Lökcsitlerin sayıca artma­sına lökositoz denir, enfeksiyonlarda, ka­namalarda, habis hastalıklarda, miyokard infarktüsünde, bazı ilaçların etkisiyle ve zehirlenmelerde lökosit sayısında artış gö­rülür. Bazı metabolik bozukluklarda (üremi, diabet koması, gut, eklampsi ve akut ka­raciğer atrofisi gibi) kollojen hastalıklarda (Poliarteritis nodosa, romatoid artrit, lupus gibi) ve lösemi denilen kan kanserinde lökositoz vardır.
Lökositlerin azalmasına ise lökopeni adı verilir. Tifo, paratifc, bruselloz gibi bakteriyel hastalıklarda; influenza, kızamık, hepatit, atipik viral pnömoni gibi virütik hastalıklarda; milyer tüberküloz gibi hızlı seyreden infeksiyonlarda, aplastik kansız­lıkta, hipersplenizmde kemik iliğinin kan­serinde lökopeni vardır.
Kanın pıhtılaşması olayında rol oynayan trombositlerl kanın en ufak hücreleridir. Kemik iliğinin en küçük hücresi olan me-gakaryositlerden meydana gelir. Organiz­manın kendi kendine kanamayı durdurma­sı olayında yani hemostaz işinde görevli olan bu ufak hücrelerin domar cidarına ya­pışmak (adezyon), b:r araya gelip toplan­mak (agregasyon) ve enzim salgılamak gi­bi (sekresyon) üc önemli fonksiyonu var­dır. Bu üc fonksiyonun bozukluğuna bağlı olarak birçok hastalıklar tarif edilmiştir. Trombositlerin azalmasına trombopeni nir. Özellikle de çocuklarda genellikle üst solunum yollarının v’rütik enfeksiyonların­da akut olarak meydana gelir ve deride psteşi denilen ufak kanamalar, ekimoz şeklinde kan oturmaları, diş eti ve burun kanaması gibi belirtiler gösterir.
Esansiyel trombopenide yani werlhoffi hastalığında en sık rastlanan bulgu deri­de purpura denilen kanamalardır. Pıhtılaş­ma mekanizmasındaki bozukluğa bağlı olarak meydana gelen hemofili ise kalıtım­sal bir hastalıktır. Ayrıca kan damarları­nın cidarlarındaki bozukluklara bağlı ola­rak vasküler kanama diyatezleri dediğimiz hastalıklar mevcuttur. Bunlardan kalıtımsal olarak gecen Osler-Weber hastalığını, son­radan oluşan Henoch-Schönlein hastalığı­nı ve C vitamini eksikliğine bağlı olarak meydana gelen skorbüt hastalığını saya­biliriz. Kanın elemanlarından fibrinogenin bulun­mayışı demek olan afibrinogemi veya fibrinojen molekülünün anormal yapıda ol­ması demek olan desfibrinogemiye bağl olarak meydana gelen kanama bozukluğı hastalıkları da vardır.