Hemolitik Anemi

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin erken (zamanından önce) tahribi olan hemoliz (kan yıkımı) ile ayırt edilir. Birçok kalıtsal ya da sonradan edinilen hemolitik anemi türü mevcuttur.

Diğer anemilerde de olduğu gibi, hemolitik aneminin sonucunda da kırmızı kan hücrelerindeki oksijen taşıyan protein olan hemoglobin azalır. Hücreler erken (zamanından önce) tahrip edildiklerinde, vücut bunu karşılamak için yeni kan hücreleri üretir. Anemi, hücre tahribi kemik iliğinin yeni kan hücresi üretme kabiliyetinden hızlı olduğunda oluşur.

Hemolitik aneminin birçok türü vardır. Bazı kalıtsal hemolitik anemi türleri; kırmızı kan hücrelerinin dalaktaki küçük kan hücrelerinde hapsolup tahrip olmasına neden olan sert ve frajil (kırılgan) bir anormal kırmızı kan hücresi zarıyla karakterizedir. Sferositozda (kırmızı kan hücresi zarıyla ilgili kalıtsal bir sorun) çok sayıda küçük, sferikal (küresel) ve frajil (kırılgan) kırmızı kan hücreleri bulunur.

Diğer kalıtsal türlerde, kırmızı kan hücreleri tarafından gerek duyulan belirli bir tür enzim eksikliği mevcuttur: glukoz-6-fosfat dehidrojenaz (G6PD). BU eksiklik, hücrelerin belirli maddelerin mevcut diyetinden dolayı yırtılmasına ve ölmesine neden olarak anemiyle sonuçlanır.

G6PD eksikliği, Amerika Birleşik Devletlerindeki siyah (zenci) erkeklerin yaklaşık olarak %15’ini etkiler. Bazı antibiyotikler ve malarya (sıtma) için kullanılan kinin bazlı maddeler, G6PD eksikliği olan kişilerde kırmızı kan hücrelerinin hemolizine (yıkılmasına) neden olur. G6PD eksikliği olan Akdeniz 00 kökenli az sayıdaki kişi, bakladaki bir maddeye reaksiyon gösterir ve bu kişilerde favizm olarak adlandırılan bir durum gelişir.

Sonradan edinilen hemolitik anemiye hücrelerin kendisinde bulunan kalıtsal anormallikler değil, dış faktörler neden olur. Normal kırmızı kan hücrelerinin, hücreleri enfekte eden mikroorganizmalar tarafından tahrip edildiği malarya (sıtma) buna bir örnektir. Başka bir örnek; yapay bir kan kapakçığından kan sızdığında oluşabilen fiziksel bir yaralanmanın sonucudur. Bu vakalarda sağlıklı kırmızı kan hücreleri gerçekten bozguna uğrar ve bazıları tahrip edilir.

Bazı kişilerde bir otoimmün hastalığı , vücudun kendi kırmızı kan hücrelerini hatalı bir şekilde yabancı olarak algılayıp öldürmesine neden olur. Bir immun (bağışıklık) reaksiyonunun neden olduğu hemolitik anemi, uyumlu olmayan bir kan, kan dolaşımına tranfüze edildiğinde (nakledildiğinde) de oluşabilir.Yeni doğanlarda görülen hemolitik hastalıkta, annenin bağışıklık sistemi fetusun (ceninin) kırmızı kan hücrelerini tahrip eder.

SEMPTOMLAR
Hemolitik aneminin semptomları sıklıkla diğer anemi türlerinin semptomlarına benzer ve solgunluk (beniz uçukluğu), halsizlik, baş ağrısı, nefes darlığı ve hızlı kalp atışını kapsar. Ancak, cildin ve göz beyazlarının sararması (sanlık olarak adlandırılır), hemolitik aneminin daha spesifik bir belirtisidir; kırmızı kan hücreleri tahrip edildiğinde kana bırakılan yüksek bir sarı-kahverengi pigment konsant rasyonunu yansıtır. İdrardaki bu pigmentlerden dolayı idrar rengi de koyulaşabilir.

TEDAVİ SEÇENEKLERİ
Hemolitik anemi, bir kan smeari incelenerek değerlendirilebilir. Bu kan smeari genelllikle, çok sayıda olgunlaşmamış kırmızı kan hücresini ve, hemolitik aneminin bazı türle¬rinde, anormal şekilli hücreleri ortaya koyar. Teşhisi doğrulamak ve nedeni belirlemek için diğer özel kan testleri de gereklidir.

Doktorunuz, ilk adım olarak altta yatan nedeni tedavi edecektir. Örneğin, otoimmün bozuklukları, immunosüpresif ilaçlarla kontrol altına alınabilir. G6PD eksikliği olan kişiler, kendilerine kırmızı kan hücresi tahribine neden olabilecek ilaçlar reçete edilmemesi için doktorlarını bu konuda hemen uyarmalıdırlar. Hemolitik aneminin bazı kalıtsal türleri, kırmızı kan hücrelerinin tahrip edildiği yer olan dalağın cerrahi olarak alınma¬sıyla tedavi edilir.